阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓造血细胞对粒细胞集落刺激因子反应的研究

作者：曹燕然; 邵宗鸿; 刘鸿; 施均; 白洁; 涂梅峰; 王化泉; 邢莉民; 崔振珠; 孙娟; 贾海蓉; 杨天楹

来源：中华血液学杂志, 2005, (04): 235-238.

DOI：10.3760/j:issn:0253-2727.2005.04.011

• 血红蛋白尿,阵发性
• 粒细胞集落刺激因子
• 造血干细胞

目的　观察阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者骨髓造血细胞对粒细胞集落刺激因子(G CSF)的反应并研究其机制。方法　①用半固体培养基体外培养17例PNH患者和12名正常人骨髓单个核细胞(BMMNC),观察加与不加G CSF两组粒单核细胞集落(CFU GM)和集簇(cFU GM)形成情况。PNH患者骨髓GPI+CD34+和GPI-CD34+细胞表达粒细胞集落刺激因子受体(G CSFR、CD114)和干细胞生长因子受体(C KIT、CD117)的差异。②用流式细胞术检测20例初发PNH患者和12名正常对照BMMNC和CD34+细胞表面GPI锚定蛋白CD59以及CD114和CD117的表达。结果　①无G CSF及加G CSF培养PNH组cFU GM数量分别为( 112. 41±22. 74 )和( 133. 82±25. 85 ) /105BMMNC,均较正常对照的(190. 33±36. 05)和(309. 42±92. 94) /105 BMMNC少(P<0. 05);无G CSF及加G CSF培养PNH组CFU GM数量分别为(24. 29±9. 05)和(27. 53±10. 65) /105 BMMNC,也较正常对照的(77. 42±36. 01)和(98. 00±43. 14) /105 BMMNC少(P<0. 05 )。PNH组加G CSF后,cFU GM增加率为(20. 29±6. 82)% (P<0. 05),CFU GM增加率为(16. 45±3. 28)% (P>0. 05)。正常对照加G CSF后,cFU GM增加率为(56. 11±37. 59)%,CFU GM增加率为(48. 03±13. 60)% (P值均<0. 05),PNH组增加率均低于正常对照(P<0

• 单位
  中国医学科学院; 中国协和医科大学