成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病的临床特征和预后分析

作者：弓晓媛; 王迎; 刘兵城; 魏辉; 周春林; 林冬; 刘凯奇; 魏述宁; 宫本法; 张广吉; 刘云涛; 赵邢力; 李艳; 顾闰夏; 邱少伟; 秘营昌; 王建祥^*

来源：中华血液学杂志, 2018, 39(12): 977-982.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2018.12.002

• 白血病,T淋巴细胞,急性
• 预后
• 成人

目的分析成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的临床、实验室特征及预后情况。方法回顾性分析2009年1月至2017年3月确诊的13例ETP-ALL患者的临床和实验室资料,并与非ETP的T-ALL(Non-ETP ALL)患者进行比较。结果75例T-ALL患者中,符合ETP-ALL诊断标准患者13例(17.3%),其中男10例(76.9%),女3例(23.1%),诊断时中位年龄为35(1549)岁。与62例Non-ETP ALL患者相比,ETP-ALL患者的WBC、LDH、外周血原始细胞计数较低,胸腺肿物发生率更低,PLT水平更高。ETP-ALL与Non-ETP ALL患者1个疗程CR率分别为33.3%和90.1%,差异具有统计学意义(χ2=26.521,P <0.001)。两组患者的中位总生存(OS)时间分别为11.33 (95%CI028.46)和25.69(95%CI 11.9839.41)个月,3年OS率分别为41.7%和40.7%(P=0.699)。两组患者的中位无事件生存(EFS)时间分别为1.51(95%CI 1.231.79)和21.36(95%CI4.6738.04)个月,3年EFS率分别为16.7%和39.5%(P=0.002),3年无复发生存(RFS)率分别为53.0%和52.0%(P=0.797)。多因素分析显示是否为ETP-ALL并不是影响T-ALL总体预后的独立因素,而是否合并中枢神经系统白血病、是否行异基因造血干细胞移植为T-ALL的独立预后因素。结论该研究为国内首次关于成人ETP-ALL特征以及预后分析的报道。在成人T-ALL患者中,ETP-ALL占17.3%,具有起病时肿瘤负荷不高,但1个疗程化疗CR率较低的临床特点。异基因造血干细胞移植有可能克服ETP-ALL的不良预后。

• 单位
  北京协和医学院; 中国医学科学院; 实验血液学国家重点实验室