促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理特点及免疫组织化学分析

作者：尤启汉; 滕晓东; 许林杰; 王丽君; 任国平

来源：实用肿瘤杂志, 2007, (04): 293-296.

• 癌,小细胞
• 免疫组织化学
• 腹部肿瘤/病理学
• 结缔组织
• 纤维化
• 预后
• 盆腔肿瘤/病理学

目的探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床病理特点及免疫组化表型。方法对6例DSRCT患者的临床特征、组织学形态及免疫组化表型进行研究,并复习了有关文献。结果6例DSRCT中男性5例,女性1例,年龄19~44岁,平均29.8岁。发生于腹腔4例,其中2例同时有盆腔累及,以腹痛伴触及腹块就诊,1例发生于肺部,1例发生于睾丸及精索。肿瘤最大径范围5~10 cm,平均7.8 cm。镜下所见,肿瘤细胞呈大小不一、形状不规则的巢状排列,大的瘤巢中央可见坏死,肿瘤细胞核小而深染,胞质稀少,界限不清,核分裂象多,瘤巢之间为大量增生的纤维结缔组织。免疫组化显示所有病例均弥漫强阳性表达AE1/AE3、VIM及desmin,部分病例尚表达EMA、NSE、CD56、CGA、SYN、S-100及PLAP,无1例表达LCA及MyoD1。随访结果4例术后4~15个月(平均11个月)内死亡,2例分别带瘤生存1个月、20个月。结论DSRCT为罕见、侵袭力强的高度恶性肿瘤,好发于年轻男性,大部分发生于腹腔及盆腔。瘤细胞具有神经、间叶和上皮标记复合表达,预后差。

• 单位
  浙江大学医学院附属第一医院