科研之友
微信
新浪微博
Facebook
分享链接
摘要
样坏死性小血管炎。肾活检见肾小球毛细血管袢纤维素样坏死和新月体形成。肺活检可见肺毛细血管炎或肉芽肿病变。鉴别诊断 :应与结节性多动脉炎、狼疮肾炎及肺出血 肾炎综合征 (Goodpasture ssyndrome)等相鉴别。本病目前出现误诊和漏诊较为突出 ,主要原因是对本病认识不足 ,医生没有将患者全身多脏器损害的表现 ,全面综合分析 ,从一元论的角度寻找病因。常常将该病的不同阶段出现的症状孤立起来处理 ,如患者出现鼻窦炎、咽溃疡、眼炎 ,则在五官科就诊处理 ;出现肺症状 ,就到呼吸内科处理 ,到出现蛋白尿、血尿、肾衰竭时才到肾科诊治 ,甚至到了肾科也不一定能够及时确诊。有些病人因关节痛、肌痛突出就诊于风湿内科也长期误诊为反应性关节炎 ,最后发展为咯血、肾衰竭 ,才检测出抗中性粒细胞胞浆抗体阳性而确诊 ,此时因疾病已累及重要器官难以逆转 ,但经治疗后仍可缓解 ,因此对本类病应在未出现重要器官受累之前明确诊断 ,及时应用免疫抑制药治疗 ,可明显改善患者的预后。4 治 疗诱导期首选肾上腺皮质激素 (激素 )加环磷酰胺联合治疗。泼尼松开始应用每日 1mg/kg,共服 4～ 8周 ,以后逐渐减量至 5～ 10mg/d ,维持 2年或更长。重症肾衰竭或肺病变严重者可用甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺可口服 ,每日 2mg/
- 单位
