儿童噬血细胞淋巴组织细胞增多症的诊断及治疗（附5例分析）

作者：蔡洁; 袁丽萍; 夏珣; 孙静敏; 胡波

来源：山东医药, 2022, 62(30): 79-81.

• 噬血细胞淋巴组织细胞增多症
• 发热
• 铁蛋白
• 乳酸脱氢酶
• 白细胞介素2R
• 阿奇霉素

目的 总结儿童噬血细胞淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的有效诊治方法。方法 对5例HLH患儿的临床资料作回顾性分析。结果 5例患儿均表现为不规则高热，发热时间7～21天，其中伴有皮疹2例、咳嗽3例、眼睑水肿2例、肝脾肿大2例、淋巴结肿大3例。实验室检查血小板<100×109/L 3例、中性粒细胞绝对数<1.0×109/L 3例；血清甘油三酯、乳酸脱氢酶水平升高5例，纤维蛋白原降低1例；血清铁蛋白(SF)≥500μg/L 5例，血清白细胞介素2R水平升高5例；2例患儿骨髓穿刺细胞学检查均可见噬血细胞；EB病毒感染阳性2例，自身免疫性疾病相关抗体阳性1例。5例患儿均予抗感染治疗，同时联合激素、免疫抑制剂治疗，4例患儿好转出院。结论 儿童HLH的主要临床表现为发热，可伴有皮疹、肝脾肿大等。实验室检查、骨髓细胞学检查结合临床表现可明确HLH诊断。抗感染治疗联合激素、免疫抑制剂治疗HLH效果较好。

• 单位
  安徽医科大学第一附属医院