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摘要
<正>1临床资料患者男,21岁。因间断发热、血压升高伴肢端疼痛9年余就诊。患者自2003年7月起,无明显诱因下出现发热,体温波动于37.0～38.0℃,可自行消退,伴双手、双下肢远端指(趾)间关节发作性发白、变凉和较剧烈疼痛,当时血压为190/100mmHg(1mmHg=0.133kPa)。其后每天早晨约5点左右出现发热、肢端疼痛伴血压升高。疼痛会因气温改变、运动等诱因加剧发作,每次持续时间为20min至数小时,能自行缓解。肢端疼痛发作频率由最初2～3次/年逐渐增加至现在约每10d发作1次,部位由四肢远指(趾)关节发展至四肢远端及双
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