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摘要
目的探讨先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis, CHF)的临床和病理特征。方法收集2014—2021年中山大学附属第三医院病理科CHF病例12例, 进行临床及病理特征分析。结果 12例患者中, 男性6例, 女性6例, 年龄5～24岁, 中位发病年龄13岁。临床表现为发热、呕血/便血、牙龈/鼻腔出血、黄疸、乏力。病理特征为肝组织被大小不等的纤维间隔分隔成结节状, 汇管区纤维组织明显增生, 汇管区中央的胆管扩张, 周边小胆管增生, 炎细胞浸润不明显。结论 CHF好发于儿童或年轻人, 以汇管区纤维化扩大及胆管增生、扩张为主要病理学改变。肝活检是诊断CHF的首选方案。
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