摘要
目的分析慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection, CAEBV)的临床特征, 以降低疾病的漏诊、误诊率。方法检索首篇文献发表时间(1987年5月)至2020年8月29日PubMed、Embase、Cochrane Library、中国知网、万方数据知识服务平台和维普网数据库收录的CAEBV相关文献, 回顾性分析CAEBV患者的临床特点、实验室检查、转归和死亡原因等。统计学分析采用曼-惠特尼U检验、χ2检验或Fisher确切概率法。结果纳入文献46篇, 共111例患者, 年龄为22.0(10.0, 39.0)岁。年龄≥18岁组64例(57.7%), 年龄<18岁组47例(42.3%)。发热、脾大、肝大、淋巴结肿大为常见临床表现, 发生率分别为95.5%(106/111)、84.7%(94/111)、57.7%(64/111)、56.8%(63/111)。年龄≥18岁组患者的皮疹和肝大的发生率分别为3.1%(2/64)和45.3%(29/64), 均低于年龄<18岁患者的27.7%(13/47)和74.5%(35/47), 其肝脏生物化学指标异常的发生率则高于年龄<18岁患者[45.3%(29/64)比23.4%(11/47)], 差异均有统计学意义(χ2=13.957、9.436、5.643, 均P<0.05)。70例随访结局可知的患者中, 死亡38例(54.3%), 存活32例(45.7%), 死亡原因包括消化道出血、重症感染、呼吸衰竭、肝衰竭等, 死亡组和存活组的脾大发生率分别为92.1%(35/38)和68.8%(22/32), 差异有统计学意义(χ2=6.266,P<0.05)。年龄<18岁组患者的21例死亡和17例存活病例中合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)者分别为15例(71.4%)和2例, 差异有统计学意义(χ2=13.527, P<0.01)。90例可获得HLH相关资料的患者中, 合并HLH组38例, 无HLH组52例, 男性所占比例分别为36.8%(14/38)和65.4%(34/52), 性别分布差异有统计学意义(χ2=7.187,P=0.007)。111例患者在病程中治疗方案多样, 但缺乏详细资料。结论 CAEBV临床表现多变, 可有致死性并发症, 缺乏有效治疗, 且预后不佳, 需要积极开展相关研究, 探索有效治疗方案, 降低病死率。
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单位北京大学第一医院