报告1例系统性红斑狼疮(SLE)伴重症雷诺现象致肢体坏疽。患者女,12岁。四肢疼痛伴指(趾)端青紫发黑半月。查体见面部片状红斑,左足肿胀,左足拇指第2,3,5趾、右足第2,3趾发黑,皮温低,双手指颜色大多发青。可触及足背动脉、桡动脉搏动。免疫学检查支持SLE诊断。