摘要
目的探讨临床不典型多发性硬化与脑小血管病在临床和影像学表现上的差异。方法举例分析1例被误诊为多发性硬化的遗传性脑小血管病-常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL),并结合临床经验、典型图例和文献回顾讨论总结两种疾病的鉴别点。结果多发性硬化以青壮年起病,IgG指数大于0. 7,寡克隆带阳性,磁共振可有中心静脉征,很少有微出血,侧脑室旁白质病灶多不对称等特征;而脑小血管则以中老年起病,有脑血管病危险因素,磁共振表现为腔隙性脑梗死伴有微出血、脑萎缩、侧脑室旁白质病灶常常对称分布等特点与多发性硬化相鉴别。结论加强对两种疾病临床和影像学的认识有助于避免疾病误诊和尽早启动合理的治疗。
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单位南京大学医学院附属鼓楼医院; 神经内科