以荨麻疹样损害为首发表现的M5a型急性单核细胞白血病1例

作者：扈容英; 韩珈蓉; 李可心; 王立鹏; 刘昱昕; 焦亚宁; 董灵娣; 尚元元; 喻楠; 夏莉^*

来源：中华皮肤科杂志, 2023, 56(12).

患者女, 22岁, 因面部及胸腹部出现风团样损害3个月就诊。患者于2017年5月无明显诱因面部、胸腹部出现散在肤色风团样损害, 直径0.5 ～ 1.0 cm, 不易消退, 无瘙痒及疼痛。自行口服盐酸赛庚啶片(具体剂量不详), 效果不佳, 遂于宁夏医科大学总医院皮肤科就诊。拟诊为"荨麻疹", 予以口服盐酸左西替利嗪胶囊5 mg/d, 复方甘草酸苷片50 mg每日3次, 治疗10余天皮损未见改善, 再次就诊。考虑"肥大细胞增生症", 予以氯雷他定颗粒10 mg/d;玉屏风颗粒5 g每日3次, 窄谱中波紫外线照射1次。皮损未见消退反而增多, 面部出现丘疹和结节(图1), 局部正常皮肤摩擦后出现水肿, 似风团样损害, 不易消退。右侧颞部皮损组织病理示表皮轻度角化过度, 部分区域棘层略薄, 真皮层可见大量淋巴细胞和单核细胞浸润, 部分区域呈黏液样变性, 吉姆萨染色阴性, 排除肥大细胞增生症。遂调整治疗为甲泼尼龙片24 mg/d、硫酸羟氯喹0.2 g/d, 治疗1 d后患者出现四肢关节疼痛, 急查尿常规正常, 超敏C反应蛋白和红细胞沉降率稍高, 血常规示白细胞计数4.02 × 109/L、中性粒细胞比例0.24(参考值:0.40 ～ 0.75, 下同)、淋巴细胞比例0.64(0.20 ～ 0.50)、红细胞计数3.0 × 109/L、血红蛋白106.0 g/L。血生化检查示丙氨酸转氨酶132.6 U/L(14.0 ～ 36.0 U/L)、乳酸脱氢酶9 306 U/L(313 ～ 618 U/L)。腹部彩色超声检查未见异常。2 d后患者发热, 体温最高达38.7 ℃, 伴寒战、大汗、咽痛、乏力, 无咳嗽、咳痰, 予以口服双氯芬酸钠缓释片75 mg/d, 治疗3 d, 上述症状缓解。复查血常规示白细胞计数3.61 × 109/L、中性粒细胞比例0.08、淋巴细胞比例0.84、红细胞计数2.66 × 109/L、血红蛋白91.0 g/L, 抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗双链DNA抗体、IgA、IgM、IgG及补体C3、C4均阴性, 丙氨酸转氨酶101.8 U/L, 乳酸脱氢酶3 116 U/L。骨髓穿刺活检示约90%异常原始单核细胞, 考虑M5a型急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia, AML), 遂收住血液内科, 发病以来患者无牙龈出血, 无鼻衄、皮肤黏膜出血、呕血、黑便史, 否认特殊物质接触史。右侧颞部皮损组织进一步行免疫组化检查:表皮大致正常, 真皮浅中层散在核大、深染的异形细胞, 灶状分布, 部分区域黏液样变性;CD43阳性、骨髓过氧化物酶(MPO)阳性、Ki67 25%阳性、CD3阴性、CD117散在阳性, 见图2。

• 单位
  宁夏医科大学总医院