获得性血友病A 4例的诊治并文献复习

作者：王惠平; 陈怡; 程鹏; 邓东红

来源：中国临床新医学, 2017, 10(07): 658-662.

• 获得性血友病A
• 抗凝血因子Ⅷ抗体
• 旁路治疗
• 免疫抑制

目的提高对获得性血友病A的认识及诊治水平。方法对2014-072016-04确诊的4例获得性血友病A的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析,并结合相关文献进行复习并讨论。结果 4例获得性血友病A患者的发病年龄为4473岁,男女发病比例1∶3,均未找到明确相关病因,首发症状均为皮肤软组织出血,所有患者均有活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长,抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性下降(0.4%0.9%),FⅧ抗体检测阳性(10.12115 BU/ml)。通过糖皮质激素单用或联合环磷酰胺治疗后,4例患者FⅧ抗体滴度均较前下降,FⅧ水平较前升高。1例患者在治疗间期因脑出血死亡。结论 (1)获得性血友病A发病罕见,多见于老年人。(2)临床表现以自发性出血为主,其中以皮肤黏膜及肌肉软组织出血多见。(3)旁路治疗为止血治疗的一线方案,糖皮质激素单用或联合环磷酰胺仍是当前清除抗体的核心治疗方案。

• 单位
  人民医院血液科; 广西医科大学第一附属医院