报告1例先天性角化不良并发面部鳞状细胞癌。患者男,25岁。有典型的先天性角化不良三联征:全身皮肤网状色素沉着,甲营养不良和口腔黏膜白斑。同时有头发稀少、龋齿、结膜充血、排尿不畅、贫血以及面部鳞状细胞癌。