左心发育不良综合征患儿行经典NorwoodⅠ期手术围手术期管理早期经验总结

作者：张程; 庄建; 陈寄梅; 丁以群

来源：中华胸心血管外科杂志, 2016, 32(02): 65-69.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1001-4497.2016.02.001

• 心脏缺损,先天性
• 左心发育不良综合征
• NorwoodⅠ期
• 围手术期

目的回顾性分析开展Norwood手术的早期围手术期管理经验。方法 2010年6月至2014年8月,5例左心发育不良综合征患儿行经典NorwoodⅠ期手术。患儿均为男性,体质量2.573.50 kg,中位体质量3.13 kg;手术时为出生后2975天,中位年龄36天。第1、2、3例遵循传统围术期管理策略,术前经静脉给予前列腺素E1,呼吸机辅助通气,因血流动力学状态进行性恶化而行抢救性急诊手术;第4、5例患儿术前除必须检查无其他医疗干预,行限时性急诊手术。5例均在深低温停循环下行经典Norwood手术,第1、2、4、5例采用改良BT分流,第3例采用Sano分流。结果第3例患儿术后因重度低氧血症、酸中毒死亡;第4例体外循环结束后因心肌收缩无力死亡。第1例Ⅰ期术后12个月在我院行Ⅱ期双向Glenn手术,术后心功能Ⅰ级、血氧饱和度0.900.95,Ⅱ期术后3个月因外伤死亡;第2例术后3个月复查,心功能Ⅰ级,末梢血氧饱和度可维持在0.780.83,随后失访;第5例出院后3个月随访,心功能Ⅰ级,MBTS血流通畅,末梢血氧饱和度0.84,拟在评估后行Ⅱ期双向Glenn或半Fontan术。结论经典NorwoodⅠ期手术的成功要求多学科的充分合作。各心脏中心的经验分享有利于快速积累围术期管理经验,减少手术死亡及并发症发生率。

• 单位
  深圳市儿童医院; 广东省人民医院