阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血栓形成的病理生理机制研究进展

作者：任翔; 郑以州^*

来源：国际输血及血液学杂志, 2018, 41(04).

• 血红蛋白尿,阵发性
• 血栓形成
• 补体激活
• 血红蛋白类
• 血液凝固因子
• 一氧化氮

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,主要临床表现为血管内溶血、全血细胞减少和血栓形成。其中,血栓形成为PNH最常见的严重并发症,亦是导致PNH患者死亡的主要原因。阐明PNH患者血栓形成的病理生理机制,有助于预防和治疗PNH的血栓相关并发症。因此,笔者拟就PNH患者溶血与非溶血状态下,补体系统、游离血红蛋白(fHb)、NO、血小板及凝血因子等异常,在PNH患者血栓形成过程中作用的相关研究进展进行综述,旨在阐明PNH患者血栓形成的病理生理机制,为PNH相关研究及其临床治疗提供思路。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院