目的探讨以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性的临床特征,以提高该病的早诊断率。方法对12例以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性病例进行临床总结。结果所有的病例均表现为进行性贫血、黄疸、小便颜色加深,甚至酱油色尿,不同程度的肝脏肿大,脾肿大,而溶血相关检查均阴性。结论5岁以上儿童的不明原因溶血应警惕肝豆状核变性。
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