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摘要
目的讨论原发性支气管肺淀粉样变的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法对我院确诊的1例和2000～2017年国内文献报道的56例原发性支气管肺淀粉样变进行回顾性分析。结果①症状多为咳嗽、咳痰、气促、咯血;②胸片以肺纹理增粗为主,CT及支气管镜检查均以支气管壁增厚、管腔狭窄常见;③肺功能以阻塞性通气功能障碍为主;④病变组织经刚果红染色呈阳性;⑤治疗主要有介入、化疗、外科手术及对症治疗等。结论该病临床表现无特异性,确诊需病理检查及刚果红染色,目前尚无公认治疗方案,早诊断、早治疗对预后有一定作用。
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