摘要

<正>肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是累及上下运动神经元的神经退行性疾病,以进行性肌萎缩、肌无力、延髓麻痹及锥体束征为主要特征。既往认为ALS是一种仅影响运动系统的运动神经元病,近年来越来越多的国内外研究显示ALS可能是一种以运动系统变性为核心的累及多个系统的神经变性疾病,不仅有运动症状,部分还有非运动症状,其中认知及行为障碍是ALS最