先天性门体静脉分流相关性肺动脉高压5例临床分析

作者：肖云彬; 曾云红; 肖政辉; 李文凤; 陈智^*; 杨舟; 向金星; 左超; **

来源：临床儿科杂志, 2019, 37(12): 946-949.

• 先天性门体静脉分流
• 肺动脉高压
• 儿童

目的探讨儿童先天性门体静脉分流相关性肺动脉高压(PAH-CPS)的临床特点。方法回顾分析2012年1月至2019年1月收治的PAH-CPS患儿的临床资料。结果共5例患儿,男2例、女3例,初诊年龄0.08～4.4岁。主要表现为反复肺部感染、肝脾大、肝功能异常、肺动脉高压。超声心动图检查明确患儿均有不同程度肺动脉高压、合并心内畸形。腹部超声示肝内外门体静脉分流。腹部增强CT和心导管造影可显示肝内外血管的走形和发育。结论 PAH-CPS可表现为反复肺部感染、肝脾肿大、肝功能异常等;超声检查可提供诊断线索,腹部增强CT扫描、心导管造影可明确诊断。

• 单位
  湖南省儿童医院; 南华大学