JAK-STAT通路与噬血细胞综合征

作者：魏昂

来源：国际儿科学杂志, 2019, 46(08).

• 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
• 发病机制
• JAK-STAT通路
• 芦可替尼
• 治疗

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH), 是淋巴细胞和组织细胞异常活化导致高细胞因子血症从而引发的一组临床表现多样、严重损害脏器功能的综合征。目前为止, 该病发病机制未完全阐明。近年来有研究指出Jaus激酶(janus kinase, JAK)-STAT信号通路的活化, 可以激活炎症因子相关基因转录, 引起炎症因子级联反应, 最终导致HLH的发生。随着JAK-STAT通路靶向药物的发明, 有研究发现JAK1/JAK2抑制剂芦可替尼(ruxolitinib)可用于治疗HLH。该文就JAK通路过度激活与HLH的关系以及JAK抑制剂在HLH中的作用机制和临床研究结果进行综述。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院