淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤, 血管免疫母细胞型继发/合并弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理学观察

作者：王冠男; 赵武干; 张丹丹; 张延平; 刘恩杰; 路素素; 李文才^*

来源：中华病理学杂志, 2023, 52(09): 918-923.

DOI：10.3760/cma.j.cn112151-20221206-01024

• 淋巴瘤, T细胞
• 淋巴瘤, 大B细胞, 弥漫性
• 病理学
• 诊断

目的探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤, 血管免疫母细胞型(nodal T-follicular helper cell lymphoma, angioimmunoblastic-type, nTFHL-AI)继发/合并弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床病理学及分子遗传学特征、治疗及预后。方法收集郑州大学第一附属医院病理科2015年1月至2022年10月经病理确诊为nTFHL-AI后继发或合并DLBCL病例, 应用HE染色、免疫组织化学、EB病毒编码RNA(EBER)原位杂交、聚合酶链反应(PCR)技术及荧光原位杂交(FISH)分析其组织病理学特点及分子遗传学特征, 并收集临床随访资料。结果 (1)收集到3例nTFHL-AI继发DLBCL和3例nTFHL-AI合并DLBCL共6例, 男性4例, 女性2例, 年龄范围40～74岁, 中位年龄57岁。病变部位均位于淋巴结。其中4例可见骨髓累及(4/6), Ann Arbor分期均为Ⅲ/Ⅳ期(6/6)。(2)6例nTFHL-AI(其中3例为复合型淋巴瘤中的nTFHL-AI区域)均表现为典型nTFHL-AI组织学形态及免疫表型特点;6例DLBCL(其中3例为复合型淋巴瘤中DLBCL区域)形态及免疫表型特点如下:5例DLBCL形态为弥漫成片异型大细胞, 均弥漫强表达B细胞标志物CD20和CD79α, 另1例继发DLBCL形态为大细胞伴明显浆细胞分化且CD20表达减弱, 这6例DLBCL免疫表型均提示为活化B细胞起源, 6例中3例为肿瘤细胞EB病毒弥漫阳性(热点区>100个/HPF), 符合EB病毒阳性DLBCL诊断标准。与nTFHL-AI区域相比, DLBCL区域CD30和MYC阳性表达率上调(n=5)。6例中4例行FISH检测均未发现C-MYC、bcl-6和bcl-2基因断裂。(3)6例患者中4例确诊后接受化疗, 2例对症治疗。3例nTFHL-AI继发DLBCL病例中, 2次肿瘤发生间隔时间为2～20个月。随访时间3～29个月, 6例中3例死于本病。结论 nTFHL-AI继发/合并DLBCL非常少见。nTFHL-AI中EB病毒感染B细胞增生与继发EB病毒阳性DLBCL有关, 但仍存在EB病毒阴性病例, 提示其他可能的发病机制。nTFHL-AI相关的DLBCL中MYC表达上调提示其在B细胞淋巴瘤转化中可能发挥一定作用。临床需注意, nTFHL-AI患者治疗后若继发结内或结外病变, 仍有活检的必要除外nTFHL-AI复发或继发DLBCL可能性。

• 单位
  郑州大学第一附属医院