静脉畸形骨肥大综合征

作者:刘建平; 刘凤恩; 段训洪; 何晓东; Jiaren Liu; 刘潜
来源:中国小儿血液与肿瘤杂志, 2015, 20(06): 284-285.

摘要

<正>静脉畸形骨肥大综合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)系毛细血管瘤或海绵状血管瘤伴深静脉阻塞和畸形者,常发生于下肢,皮肤毛细血管瘤可延伸到腹壁、背部甚至胸壁,多为单侧。1900年,由Klippel和Trenaunay[1]首次报道,并且该病还有其他命名,如韦三氏综合征、血管肥大钙化综合征。文献报道,KTS的发病率在2/10万5/10万[2-3],以血管畸形、骨肥大、软组织增生为主要临床表现,病变累及多个器官,治疗困难,目前多采用个体化治疗方案。针对多发的血管畸形,微创手术联合介入治疗可获得较好的效果。1发病机制KTS的病因及发病机制目前尚不清