获得性囊性肾病相关性肾细胞癌2例并文献复习

作者：杨丽; 肖寒; 段园园; 吴强^*

来源：临床与实验病理学杂志, 2023, 39(06): 727-729.

DOI：10.13315/j.cnki.cjcep.2023.06.019

• 肾肿瘤
• 获得性囊性肾病相关性肾细胞癌
• 预后

目的 探讨获得性囊性肾病相关性肾细胞癌(acquired cystic disease-associated renal cell carcinomas, ACD-RCC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后相关因素。方法 回顾性分析2例ACD-RCC的临床病理学及免疫表型特征等，行HE及免疫组化染色，并复习相关文献。结果 2例患者均因肾脏占位性病变入院，均有长期肾脏透析病史。眼观：例1双肾切面失去正常结构，切面呈多发囊性改变；例2于右肾下级被膜下见一肿物，大小3.0 cm×2.5 cm×2.3 cm。镜检：肿瘤组织呈管状、微囊性、筛状结构，肿瘤细胞较大，胞质丰富，呈嗜酸性，核大而圆，核仁明显。免疫表型：例1双肾肿瘤组织p504S及SDHB均阳性，CAIX、CD10、CK20、TFE3、CK7、CD117均阴性，Ki-67增殖指数8%～10%;例2右肾肿瘤组织p504S、CD10、RCC、E-cadherin均阳性，EMA、S-100、vimentin、CK7、CD117均阴性，Ki-67增殖指数约3%。2例患者术后随访2～36个月均存活，均无复发及转移。结论 ACD-RCC较罕见，发病隐匿，常发生于晚期肾病长期透析患者，肿瘤组织形态独特，且常含有丰富的结晶，特异性表达p504S,预后较好。

• 单位
  安徽医科大学第二附属医院; 安徽医科大学第一附属医院