幼儿肉芽肿性皮肤松弛症1例

作者：郑庆虎; 陈祯祥; 伦宪鹏; 潘芳; 王和平; 王浩

来源：中国皮肤性病学杂志, 2017, 31(12): 1342-1345.

DOI：10.13735/j.cjdv.1001-7089.201702107

• 肉芽肿性皮肤松弛症
• 幼儿
• 皮肤T细胞淋巴瘤

患者男,5岁。下腹部、腹股沟、颈部皮肤粗糙伴松弛2年余。皮肤科情况:患者下腹部、会阴部色素沉着明显,可见大小不等的丘疹、浸润性斑块,皮肤萎缩、松弛、干燥明显,可见白色鳞屑。皮损组织病理示:淋巴细胞体积小,核无明显异型;多核巨细胞体积大,核多呈马蹄形或花环形排列。真皮层以胶原纤维为主,真皮浅层弹力纤维消失,真皮深层可见弹力纤维纤细、稀少,粗细不等,多数断裂。免疫组织化学示:LCA,CD3,CD4,CD43,CD45RO均为阳性。淋巴细胞克隆性Ig H基因重排检测结果示:FR(-),TCRΥ基因重排:JV(+),TCRΥ基因呈单克隆性基因重排,提示T淋巴细胞源性肿瘤。诊断:肉芽肿性皮肤松弛症。

• 单位
  中国人民解放军第一五三中心医院