运动神经元病(MND)是一类累及上、下运动神经元的慢性进行性神经系统变性疾病,主要包括肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、进行性肌萎缩、脊髓性肌萎缩症几种类型。不同类型的运动神经元病有各自不同的特点,诊断主要依赖临床表现、体格检查及电生理检查,并排除其他诊断。对于不典型病例,临床上有时难与上、下运动神经元受累的其他疾病相鉴别。本文按照运动神经元病受累部位对各类型MND及其鉴别诊断进行介绍。