本文回顾了1例重度肺动脉瓣狭窄(CPS)伴右心室发育不良胎儿的产前评估与咨询、宫内心脏介入手术、足月顺产分娩和出生后介入手术的全过程, 以探讨胎儿肺动脉瓣球囊成形术的临床适应证、技术操作要点、疗效以及并发症。胎儿肺动脉瓣球囊成形术为部分室间隔完整的肺动脉瓣闭锁以及CPS胎儿提供了1种可能改变疾病远期预后的治疗方式。