<正>肾恶性横纹肌样瘤是恶性度高的罕见疾病,多见于婴幼儿及青少年,影像学检查上缺少特异性表现,需结合各项临床症状及临床特点,综合分析才能做出准确诊断.近期延边大学附属医院接受了1例术后确诊为肾恶性横纹肌样瘤的患者,进行了术前及术后的各项影像学检查,现报告如下.