目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾性分析4例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床资料.肿瘤位于颞叶2例,额叶2例.临床表现为反复癫癎发作.均行开颅肿瘤切除术,术中在脑电监测下对周边致癎区给予切除.结果 颞叶肿瘤脑电图间歇期及发作期均表现为与肿瘤部位相关的异常放电:额叶肿瘤脑电间歇期亦表现为与肿瘤部位相关的异常放电,而发作期则表现为全头或弥漫性放电.手术均全切除肿瘤