伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特点

作者：秦晶晶; 王建平^*; 周晨光; 杜娟; 刘勤; 李明月; 卢宏; 马兴荣

来源：中风与神经疾病杂志, 2022, 39(07): 601-604.

DOI：10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0155

• 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白
• 癫痫
• 孤立性癫痫发作

目的 描述伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特点。方法 回顾性分析自2016年4月至2021年4月就诊于郑州大学第五附属医院和郑州大学第一附属医院血或脑脊液MOG抗体检测阳性患者，了解病程中出现癫痫发作患者的一般资料、临床特点、实验室检查、影像学检查、脑电图结果、治疗及预后情况。结果 MOG抗体阳性患者中15例(21.4%,15/70)首次发病时出现癫痫发作，其中儿童11例，成人4例，平均发病年龄17.4岁(3～53岁)。临床表现为ADEM样6例，单侧皮质脑炎5例，孤立性癫痫发作3例，抗NMDAR脑炎1例。癫痫发作类型为全面强直阵挛发作10例，局灶性运动性发作3例，癫痫持续状态2例，临床上除了伴随头痛、发热以及对应皮质相关症状外，亦可累及脑干、视神经及脊髓。急性期脑电图多见异常，受累侧对应皮质区域呈慢波改变。头部MRI多见皮质受累，表现为局部皮质肿胀，脑沟变浅，FLAIR呈高信号，增强可见脑膜线样强化。急性期给予糖皮质激素或联合人免疫球蛋白治疗效果好，经过2～31 m随访，6例患者出现复发，5例患者加用免疫抑制剂治疗，10例患者延长抗癫痫药物治疗。结论 癫痫发作在MOG抗体相关疾病中常见，多出现于ADEM和单侧皮质脑炎临床表型中，发作类型以全面强直阵挛发作最常见，脑电图受累侧皮质呈慢波改变。头部MRI多累及大脑皮质及皮质下白质，部分孤立性癫痫发作患者随后可出现典型脱髓鞘改变。急性期免疫治疗效果较好，部分患者反复发作需联用免疫抑制剂及延长抗癫痫药物治疗。

• 单位
  第一附属医院神经内科; 郑州大学第五附属医院; 郑州大学