目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点,提高诊治率,减少误诊率。方法回顾性分析我院45例特发性肺含铁血黄素沉着症的临床资料。结果临床表现、实验室检查、胸部X线片表现均缺乏特异性,胃液或痰液中查找含铁血黄素巨噬细胞一次性检出率低,误诊率较高。结论早期诊断十分重要,多次行胃液或痰液检查可提高检出率,减少误诊率。使用足量、足疗程的激素可明显改善预后。