<正>TFEB基因易位相关性肾细胞癌是一种罕见的肾细胞癌,2016年WHO泌尿及男性生殖器官肿瘤分类中已将t(6;11)(p21.2;q13)/MAMLAT1-TFEB基因易位相关肾细胞癌正式纳入小眼畸形转录因子基因家族(microphthalmia transcription factor, MiTF)易位性肾癌中[1]。MiTF包含四个转录因子:MITF,TFEC,TFEB和TFE3,其中TFEB和TFE3与部分肾细胞的发展有关,