儿童混合表型急性白血病29例分析

作者：陈霞; 刘芳; 郭晔; 赵贝贝; 张然然; 杨文钰; 陈晓娟; 竺晓凡^*

来源：中华儿科杂志, 2020, 58(10): 807-812.

DOI：10.3760/cma.j.cn112140-20200430-00454

• 白血病, 混合表型
• 儿童
• 预后

目的分析混合表型急性白血病(MPAL)的临床特征及疗效预后。方法回顾性分析2005年1月1日至2019年12月1日就诊于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心的29例MPAL患儿, 分析其形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学特点、诱导化疗以及预后情况。应用Kaplan-Meier法绘制生存曲线, 单因素分析应用Log-Rank法。结果 (1)29例MPAL患儿中1例为MPAL伴KMT2A重排, 1例为MPAL伴BCR-ABL1, 13例为MPAL伴B-M, 12例为MPAL伴T-M, 2例为急性未分化细胞白血病。(2)免疫表型阳性率较高的是CD33 23例(79%), CD34 25例(86%), HLA-DR 20例(69%)。表达CD19的共17例, 阳性率59%。(3)8例患儿检测到异常融合基因, 其中MLL-AF4基因1例, BCR-ABL1基因1例, TEL-AML1基因3例, WT1 2例, FLT3-ITD 阳性1例。(4)27例获得染色体核型, 14例为异常核型, 其中10例为复杂核型。(5)接受化疗的27例患儿中完全缓解(CR)率为85%(23/27), 5年无病生存率(DFS)为(71±10)%, 5年总生存率(OS)为(74±10)%。14例应用急性淋巴细胞白血病(ALL)方案者中13例CR;12例应用联合方案者中10例CR;二者5年OS分别为(77±15)%和(80±13)%, 差异无统计学意义(χ2=0.027, P=0.870)。结论 MPAL是一种罕见的儿童白血病, 易见复杂染色体核型, ALL方案及混合方案诱导缓解化疗可获得较好的预后。

• 单位
  中国医学科学院血液学研究所; 实验血液学国家重点实验室; 中国医学科学院血液病医院; 北京协和医学院