强直性肌营养不良的临床及病理研究

作者：赵亚明; 赵伟秦; 康智敏; 王得新; 袁云

来源：临床和实验医学杂志, 2004, (3): 145-147.

DOI：10.3969/j.issn.1671-4695.2004.03.007

• 强直性肌营养不良
• 肌电图
• 肌活检

目的通过对强直性肌营养不良的临床表现及肌肉病理研究,总结该病的临床及病理特点,加深对其的认识以提高诊断水平.方法对两例强直性肌营养不良病人分别进行肌电图、肌肉活检、头颅磁共振成像、血清酶、血生化等项检查.结果两例病人均呈慢性病程,以肌无力、肌萎缩为主要表现,伴有头发稀疏、白内障、心脏传导阻滞等多系统损害.临床无肌强直表现,但通过肌电图检查均发现有自发强直电位发放.肌活检均以肌纤维核内移、核袋及核

• 单位
  北京大学; 首都医科大学附属北京友谊医院; 北大医院; 神经内科