摘要

V-ATP酶是一种依靠水解ATP提供能量来转移质子的多亚基H+转运酶,主要分布于真核细胞内多种细胞器的内膜系统上,在人体的肾、脑、睾丸、内耳、骨骼、皮肤等器官有广泛表达。包括肾小管酸中毒、骨硬化症、神经性听力损失和肿瘤转移等多种人类疾病都与V-ATP酶功能有关。V-ATP酶功能异常可诱发多器官病变,如耳聋-甲发育不全综合征,其主要表型包括感音神经性耳聋、指/趾甲发育不良、锥形牙齿、指骨发育不良、学习记忆障碍等。此外,近期研究发现V-ATP酶与帕金森和阿尔兹海默症等多种神经系统退行性病变密切相关。本文将对V-ATP酶在神经系统的生物学作用进行综述。