抗体阳性儿童自身免疫性脑炎32例临床分析

作者：谭自明; 张静; 罗琼; 王君; 张美^*

来源：脑与神经疾病杂志, 2022, 30(10): 595-601.

• 自身免疫性脑炎
• 儿童
• 临床特点
• 治疗
• 预后

目的 通过对神经元抗体阳性的32例儿童自身免疫性脑炎(AE)临床特点的分析,为临床医师提供参考依据。方法收集2017年1月至2020年10月新疆医科大学第一附属医院儿童神经内科确诊的儿童AE32例,分析其临床表现,总结其临床特点。结果32例患者,年龄11个月～14岁,以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性脑炎为主,占75%(24/32)。临床主要表现有癫痫发作且对抗癫痫药物治疗欠佳、认知障碍、精神症状、语言障碍及运动障碍等,脑脊液检查细胞数升高占50%(16/32),蛋白定量升高占68.8%(23/32);有1例颅咽管瘤患儿,手术切除2年后出现头痛症状,诊断抗NMDAR抗体脑炎;56.2%(18/32)的患儿头颅磁共振(MRI)异常,87.5%(28/32),脑电图(EEG)异常,选择同期确诊抗体阴性的AE患儿22例作为对照组,抗体阳性组在癫痫发作、脑脊液蛋白定量两方面比例高于抗体阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗方案方面,5例(15.6%)患儿单用大剂量激素冲击治疗,18例(56.3%)患儿大剂量激素冲击+丙种球蛋白治疗,9例(28.1%)患儿大剂量激素冲击+丙种球蛋白治疗+吗替麦考酚酯口服治疗,治疗预后分别进行两两比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论儿童短时间内出现新发症状,包括药物难以控制的癫痫发作,运动、语言、认知障碍,需警惕AE;副肿瘤综合征在儿童中发生率相对低,需要长期随访;早期免疫治疗可以减少使用抗癫痫药物的种类、剂量。

• 单位
  新疆医科大学第一附属医院; 神经内科