报道1例27岁女性内淋巴囊肿瘤伴内耳出血患者。该患者左耳听力下降伴持续耳鸣,MRI提示内淋巴囊软组织影,考虑肿瘤累及半规管及前庭,行迷路径路内淋巴囊肿瘤切除术。术后无脑脊液漏,面神经功能正常,术后1年颞骨MRI增强无肿瘤复发。