儿童机器人辅助腹腔镜下Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌根治术的初步探讨

作者：吕逸清; 谢华; 周立军; 陈艳; 汪亚平; 陈方

来源：中华腔镜泌尿外科杂志(电子版), 2022, 16(4): 325-330.

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-3253.2022.04.009

• 肾细胞癌
• Xp11.2基因
• TFE3基因
• 儿童
• 机器人
• 隐蔽切口

目的 探讨儿童机器人辅助腹腔镜下Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌根治术的安全及疗效性.方法 回顾性分析2017至2019年我院采用机器人辅助腹腔镜下对Xp11.2易位型肾癌患儿行肾癌根治术的临床资料,并结合国内外文献对本病的流行病学特点、临床表现、病理、影像及治疗和预后进行总结分析.结果 2例患儿,年龄分别为4岁5个月及6岁3个月,男性、女性各1例,主诉均为无痛性肉眼血尿,超声、CT及磁共振提示左肾占位.通过机器人辅助腹腔镜下完成根治性肾切除手术,未中转开放.术后病理检查报告肿瘤剖面灰黄色,质软,主要由透明细胞组成,瘤细胞伴有嗜酸性颗粒胞浆,组成巢状结构,透明变性的结节内可见散在砂粒体.免疫组化显示TEF3(+),CD10(+),CK(-),WT1(-),Vimentin(-),EMA(-),Ki-67(+2％),Bcl-2(+),CD34(-),S100(-),DES(-),CD99(-),INI-1(+),符合Xp11.2易位型肾癌.术后给予定期随访,未见肿瘤复发及转移.结论 机器人辅助腹腔镜下肾癌根治术可以安全、有效地应用于儿童早期Xp11.2易位型肾癌的治疗.

• 单位
  上海市儿童医院; 上海交通大学