嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎13例临床分析

作者：张晓丰; 程京华; 陈露露; 赵婷婷; 张英为; 赵琪

来源：临床肺科杂志, 2019, 24(08): 1399-1402.

• 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎
• 哮喘
• 嗜酸性粒细胞

目的总结嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者的临床表现、影像学、病理,以探讨其临床特点,提高临床诊断水平。方法回顾性分析2011年01月至2016年04月南京鼓楼医院收治的13例EGPA患者的临床资料。结果 13例患者中,男女比6:7,发病年龄17～76岁,平均年龄52. 9±17. 1岁。病变累及多个系统,以哮喘为首发症状的占76. 9%(10/13)。病程中出现哮喘症状的占92. 3%(12/13),鼻窦炎与外周血嗜酸性粒细胞增多者均占84. 6%(11/13)。EGPA的胸部CT可发现磨玻璃样到气腔实变阴影,主要呈双侧外周为主的多发斑片状非节段性实变阴影69. 2%(9/13),结节样阴影38. 4%(5/13),网状阴影23. 1%(3/13),细支气管炎30. 1%(4/13)。抗中性粒细胞抗体阳性率30. 7%;肌电图以腓神经受累为主。4例患者经病理明确,送检组织可见嗜酸性粒细胞浸润,局部区域中小肌性脉管可见嗜酸性粒细胞透壁性浸润; 9例患者为临床诊断。除1例因意识障碍为首发症状患者外,12例患者均给予激素治疗,7例患者合用环磷酰胺,随访1年以上,病情稳定。结论 EGPA临床表现复杂,对同时有哮喘,嗜酸性粒细胞增多,鼻窦炎,肺部影像学为多发斑片状非节段性实变阴影的患者需考虑EGPA的可能,必要时行肺内或肺外活检明确。

• 单位
  南京大学医学院附属鼓楼医院