合并轻链型淀粉样变性的初诊多发性骨髓瘤患者临床回顾性分析

作者：刘咏; 尤红英; 颜灵芝; 金松; 商京晶; 施晓兰; 颜霜; 姚卫芹; **沛; 刘蔚; 傅琤琤^*

来源：中华血液学杂志, 2022, 43(04): 330-335.

• 多发性骨髓瘤
• 淀粉样变性
• 临床特征
• 预后

目的分析合并轻链型淀粉样变性(AL)的初诊多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征、疗效及预后。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院自2017年1月1日至2018年10月31日收治的160例初诊MM患者的临床资料。根据患者骨髓、皮肤和其他部位组织病理活检结果是否合并淀粉样变性分为两组, 即合并淀粉样变性的MM(MM+AL)组和MM组, 比较两组患者的临床特征及疗效。结果 160例初诊MM患者中, MM+AL组42例, MM组118例。在临床特征方面, MM+AL组的受累轻链与非受累轻链差值(dFLC)明显高于MM组(P=0.039)。诱导治疗后MM+AL组较MM组有更高的总缓解率(85.7%对79.7%, P<0.05)和非常好的部分缓解率(76.2%对55.1%, P<0.05)。中位随访26(0.25～41)个月, MM+AL组与MM组患者总生存(OS)和无进展生存的差异无统计学意义(P值均>0.05), 自体造血干细胞移植组患者的OS优于未移植组患者(P值均<0.05)。MM+AL组心脏受累患者的预后较MM组和MM+AL组非心脏受累患者差(P<0.001), 中位OS时间仅为13个月。结论 MM+AL患者和MM患者的鉴别诊断需行组织病理活检, 尤其是dFLC明显增高患者。MM+AL组患者4个疗程诱导化疗后总体缓解率较MM组更高。MM+AL组累及心脏患者预后较差。

• 单位
  苏州大学附属第一医院