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摘要
肺纤维化并发肺气肿(combined pulmonary fibrosis and emphysema, CPFE)是一种未被充分认识的综合征，其特征是呼吸道症状进行性恶化，影像学上表现为上叶以肺气肿为主、下叶以纤维化为主，肺功能表现为肺容量相对保留以及气体弥散能力下降，常见的合并症是肺动脉高压和肺癌，预后不佳。进一步认识CPFE疾病对临床医生的诊治工作有一定的帮助，作者总结近年来CPFE的研究进展，包括流行病学、发病机制和危险因素、临床表现、肺功能、影像学表现、诊断、治疗、合并症及预后。
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