脊髓性肌萎缩Ⅲ型患儿护理1例

作者：**; 陈仲会; 刘玲^*; 朱文雅

来源：现代医药卫生, 2020, 36(12): 1951-1952.

• 脊髓性肌萎缩
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<正>脊髓性肌萎缩(SMA)是由运动神经元存活基因(SMN1)纯合缺失或突变所致,是一种常染色体隐性遗传性疾病,儿童发病率为1/10 000～1/6 000,为仅次于囊性纤维化居于第2位的遗传性致死性疾病[1-2]。SMA的主要表现为肢体近端对称性、进行性肌无力及肌萎缩。患儿脊髓内的运动神经元受到侵害后,会逐渐丧失各种运动功能,引起包括反复呼吸道感染、咳嗽乏力、胸壁和肺发育不良等问题,后期绝大多数患者死于严重肺部感染和呼吸衰竭[3-4]。按照发病年龄和运动能力,儿童SMA分为Ⅲ型:Ⅰ型常于

• 单位
  重庆市黔江中心医院; 重庆医科大学附属儿童医院