朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种炎性髓系肿瘤,全身各器官系统均可受累,患者预后不良。LCH的发病机制尚不明确,目前认为与丝裂原活化蛋白激酶通路异常活化密切相关。针对丝裂原活化蛋白激酶通路的靶向治疗已成为研究热点,对高危LCH患者可能具有重大意义,但在儿童中的使用仍处于临床研究阶段。该文就儿童LCH的发病机制及靶向治疗研究进展进行综述,希望为临床诊治工作提供参考。
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