中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案治疗儿童伯基特淋巴瘤中期疗效评价

作者：张梦; 吴攀; 段彦龙; 金玲; 杨菁; 黄爽; 刘英; 胡波; 翟晓文; 王宏胜; 富洋; 李府; 杨晓梅; 刘安生; 秦爽; 袁晓军; 董玉双; 刘炜; 周建文; 张乐萍; 贾月萍; 汪俭; 屈丽君; 戴云鹏; 管国涛; 孙立荣; 姜健; 刘嵘; 金润铭; 王柱军; 王西阁; 张宝玺; 陈开澜; 庄树铨; 张静; 周春菊; 高子芬; 郑敏翠; 张永红

来源：中华儿科杂志, 2022, 60(10): 1011-1018.

DOI：10.3760/cma.j.cn112140-20220429-00390

• 伯基特淋巴瘤
• 儿童
• 预后

目的分析儿童伯基特淋巴瘤(BL)的临床特点, 总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案(CNCL-B-NHL-2017)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料, 均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点, 比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果, 采用Kaplan-Meier方法进行生存分析, Cox回归分析影响预后的危险因素。结果 436例患儿发病年龄6.0(4.0, 9.0)岁, 男368例(84.4%)、女68例(15.6%)。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例(0.9%)、30例(6.9%)、217例(49.8%)、185例(42.4%), 危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例(0.2%)、46例(10.6%)、19例(4.4%)、285例(65.4%)、85例(19.5%)。全组患儿中63例(14.4%)单纯化疗, 373例(85.6%)在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例(4.8%)治疗中进展, 3例(0.7%)复发, 13例(3.0%)治疗相关死亡。随访时间24.0(13.0, 35.0)个月, 全组患儿2年无事件生存率(EFS)为(90.9±1.4)%, A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、(94.7±5.1)%、(90.7±1.7)%、(85.9±4.0)%, A、B1、B2组整体高于C1组(χ2=4.16, P=0.041)和C2组(χ2=7.21, P=0.007)。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为(79.3±5.1)%、(92.9±1.4)%, 差异有统计学意义(χ2=14.23, P<0.001)。临床分期Ⅳ期(包括白血病期)、血清乳酸脱氢酶(LDH)>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素(HR=1.38、1.23、8.52, 95%CI 1.05～1.82、1.05～1.43、3.96～18.30)。结论 CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著, 联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

• 单位
  山东大学; 青岛大学附属医院; 安徽省儿童医院; 西安市儿童医院; 复旦大学附属儿科医院; 湖南省儿童医院; 郑州大学第三附属医院; 北京大学第三医院; 济南市儿童医院; 首都儿科研究所附属儿童医院; 华中科技大学同济医学院附属协和医院; 山东省立医院; 郑州儿童医院; 山东第一医科大学; 北京大学人民医院; 首都医科大学附属北京儿童医院; 河北医科大学第二医院; 福建医科大学附属泉州第一医院; 上海交通大学医学院附属新华医院