肝脏滑膜肉瘤1例并文献复习

作者：王晓蕾; 周青^*; 李琰; 李嘉欣; 郭帅康; 徐淑菲

来源：解放军医学杂志, 2023, 1-8.

• 肝脏
• 滑膜肉瘤
• 诊断
• 治疗

目的　报道1例肝脏滑膜肉瘤病例并进行文献复习，以提高对该病的认识。方法　回顾性分析河南大学第一附属医院收治的1例肝脏滑膜肉瘤患者的病例资料，并检索中国知网、万方数据知识服务平台及PubMed数据库，时间截至2022年7月，复习相关文献，总结其影像学特征、病理特征及相关治疗和预后。结果　本例患者女，71岁，因腹痛入院，计算机断层扫描(CT)检查示肝右叶及尾状叶混杂密度肿块，较大截面大小约115mm×87mm，增强扫描肿块呈持续不均匀强化，考虑肝脏恶性肿瘤并肝、肺多发转移。行超声引导下穿刺活检，病理镜下见瘤细胞异型性明显，部分呈梭形。免疫组化示波形蛋白(VIM)、上皮膜抗原(EMA)、组蛋白H3赖氨酸27-三甲基化(H3K27Me3)阳性，广谱细胞角蛋白(CK-pan)、神经特异性蛋白(S-100)阴性，病理诊断为滑膜肉瘤。患者未行后续治疗，出院后失访。截至2022年7月，经检索国内外共报道12例肝脏滑膜肉瘤病例，临床表现为腹痛或腹胀，病变多位于肝右叶，通常体积较大，密度不均，CT或磁共振成像(MRI)增强扫描呈不均匀强化。病理学检查镜下见梭形细胞，免疫组化示VIM、EMA、H3K27Me、B细胞淋巴瘤白血病-2基因蛋白(BCL-2)及分裂蛋白1转导蛋白样增强子(TLE1)等阳性。基因检测示SS18-SSX融合基因或SS18基因分离。11例患者行手术治疗，5例术后辅助化疗，随访期内4例复发或转移。结论肝脏滑膜肉瘤是一种罕见的肝脏恶性肿瘤，临床征象及影像表现不具特异性，确诊需依赖病理，免疫组化及基因检测可辅助诊断。目前主要治疗方案为手术，可予辅助化疗等综合治疗，患者预后不佳。

• 单位
  河南大学第一附属医院