IgG4相关性腹膜后纤维化5例临床特征及文献回顾

作者：顿耀军; 于路平; 杜依青; 盛正祚; 王功伟; 李雪; 杨冰; 徐涛; 黄晓波; 王晓峰

来源：北京大学学报(医学版), 2015, 47(04): 622-627.

• 腹膜后纤维化
• 免疫球蛋白G
• 治疗结果

目的:探讨Ig G4相关性腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)的临床特征、治疗及预后。方法:收集2008年2月至2014年10月期间北京大学人民医院诊断的RPF病例32例,分析其中Ig G4相关性RPF病例的临床资料,并结合国内外相关文献,总结该病的临床表现、实验室检查和影像学检查特点、治疗方法及预后。结果:纳入Ig G4相关性RPF共5例,均为男性,平均年龄62.2岁(55~67岁),患者表现为腹痛、腰痛、体重减轻等症状,2例患者合并自身免疫性胰腺炎(antoimmune pancreatitis,AIP),3例患者(3/5)肾功能减退,4例患者(4/4)动态红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)升高,3例患者(3/4)C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)升高,3例患者(3/4)血Ig G升高,4例患者(4/4)血Ig G4升高。计算机断层扫描(computed tomography,CT)均提示腹膜后软组织影包绕腹主动脉、髂动脉,甚至输尿管和下腔静脉。1例患者行腹膜后组织病理检查,提示Ig G4阳性浆细胞与Ig G阳性浆细胞比例>40%,且Ig G4阳性浆细胞>10个/高倍视野。1例接受单纯手术治疗,1例接受单纯药物治疗,3例接受手术和药物联合治疗,4例获得随访的患者中,预后均较好。结论:部分RPF可能是Ig G4相关性疾病的一种临床表现,即Ig G4相关性RPF,其病因不明,血清Ig G4浓度升高(≥1.35 g/L),组织病理学显示有明显淋巴细胞和Ig G阳性浆细胞浸润伴纤维化,首选糖皮质激素治疗,预后较好。

• 单位
  北京大学人民医院