重症肌无力合并吉兰-巴雷综合征临床特点分析研究

作者：张峥; 余樱; 张兆辉

来源：神经损伤与功能重建, 2017, 12(04): 319-326.

DOI：10.16780/j.cnki.sjssgncj.2017.04.012

• 重症肌无力
• 吉兰-巴雷综合征
• 自身免疫疾病

目的:探讨重症肌无力(MG)合并吉兰巴雷综合征(GBS)疾病的发生机制、特征性临床表现、诊断策略、治疗及预后。方法:报道我院2例确诊为MG合并GBS临床病例,并结合文献对国内外共21例MG合并GBS病例资料进行系统性回顾分析。结果:共得到国内外MG合并GBS患者21例,男16例,女5例,年龄1784岁,平均(44.67±17.11)岁。多数患者起病前有呼吸道或消化道感染诱因;2种疾病起病时间最长间隔可达23年。大部分患者具有典型眼外肌无力及迟缓性四肢瘫痪表现,此外一些共同临床特征还包括吞咽困难、构音障碍、呼吸困难、面肌瘫痪等。实验室检查提示,所有行肌电图检查患者神经传导及低频重复电刺激实验结果均异常,19例患者脑脊液提示蛋白细胞分离,15例患者测定乙酰胆碱抗体阳性,未测定乙酰胆碱抗体的5例患者新斯的明试验均为阳性。经临床治疗后,21例患者中(19例记录)14例患者预后较好(Hughes≤2)。结论:MG合并GBS多见于青年男性,起病前有感染等诱因,临床诊断主要依据典型MG及GBS临床表现、乙酰胆碱抗体测定、脑脊液分析结果及神经电生理异常,治疗上应采用吡斯的明、类固醇及丙种球蛋白等联合用药,早期识别及正确诊断对预后至关重要。

• 单位
  武汉大学人民医院; 神经内科