肌萎缩侧索硬化及其变异型的分裂手差异

作者：孙弦; 张哲成^*; 刘娜

来源：中华神经科杂志, 2018, 51(11): 882-886.

• 肌萎缩侧索硬化
• 连枷臂综合征
• 分裂手现象
• 动作电位

目的探讨上肢起病的肌萎缩侧索硬化(UL-ALS)与其变异型连枷臂综合征(FAS)手部肌肉电生理特点的差异,为诊断及鉴别诊断提供帮助。方法收集2013年1月至2018年3月于天津市第三中心医院就诊的55例UL-ALS、12例FAS患者作为病例组,20例肌萎缩性颈椎病(CSA)患者作为病例对照组,同期于我院收集的20名健康志愿者作为正常对照组。对所有研究对象均采用常规方法检测其正中神经、尺神经传导功能。主要分析在其腕部刺激正中神经、尺神经后分别于拇短展肌、小指展肌记录到的复合肌肉动作电位(CMAP),并计算二者的波幅比值。结果 UL-ALS患者CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值为0.59 (0.25,0.79),与FAS组[1.02(0.92, 1.18), Z=-4.440, P=0.000]、CSA组[1.88(1.42, 3.19),Z=-5.902,P=0.000]及正常对照组[0.96(0.88, 1.15),Z=-5.416,P=0.000]比较明显降低。有41.8%(23/55)的ALS患者、1/12的FAS患者CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值<0.6, CSA患者中未见CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值<0.6者;25.4%(14/55)的ALS患者CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值<0.25或正中神经未引出肯定波形。UL-ALS组受试者工作特征(ROC)曲线下面积为0.911 (P=0.000);而FAS组ROC曲线下面积为0.518(P=0.559)。CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值=0.7时,诊断ALS的敏感度为85.5%,特异度为95.0%。结论分裂手现象主要见于ALS患者,并非ALS独有的特征表现,但CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值减低对可疑ALS的诊断及与FAS鉴别有一定作用;当波幅比值异常减低,或正中神经运动传导缺如时,对于ALS的诊断具有高度特异性。

• 单位
  神经内科; 卫生部人工细胞工程技术研究中心; 天津市第三中心医院