目的:探讨表皮样囊肿恶性变的发生、临床特征、治疗和预后。方法:收集2002年1月~2008年10月北京天坛医院颅内表皮样囊肿患者575例临床资料,针对临床特征、影像学表现、术后病理资料,结合文献资料进行回顾性分析。结果:575例患者中有3例发生恶性变,而单纯手术治疗疗效不佳。结论:表皮样囊肿较少发生恶性变,临床诊断可借助于影像学特点及病史分析,治疗应采用手术为主的综合治疗措施。