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摘要
<正>内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)是起源于内淋巴囊或内淋巴管的肿瘤,根据其组织来源又被称为内淋巴囊的低度恶性腺癌或Hefner肿瘤,是一种生长缓慢,不易转移的低度恶性软组织肿瘤,常呈侵袭性生长,易破坏周围骨组织并可累及颅神经。临床上ELST非常罕见,可单独发生,也可并发于希林氏病—von Hippel—Lind(VHL),多为骨质内生长,手术不易完全切除[1-3]。VHL综合征(MIM编号193300)是由VHL肿瘤抑制基因种系突变引起的常染色体显性遗传病。
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