17 例遗传性球形红细胞增多症实验室检查结果分析

作者：陶婷婷; 王文娟; 陈苏宁; 张慧敏; 王谦

来源：中国血液流变学杂志, 2019, 29(2): 217-220.

DOI：10.3969/j.issn.1009-881X.2019.02.026

• 遗传性球形红细胞增多症
• 球形红细胞
• 溶血性贫血

目的 探讨遗传性球形红细胞增多症(HS)的相关实验室检查对诊断的重要性.方法 对苏州大学附属第一医院2018年7月—2018年11月门诊17 例HS患者的实验室检查进行回顾性分析.结果 外周血球形红细胞比例＞10%者12 例,≤10%者5 例,红细胞渗透脆性试验(OF)阳性17 例,酸化甘油溶血试验(AGLT50)阳性17 例,骨髓细胞学检查示14例可见球形红细胞,3 例未见明显球形红细胞,网织红细胞(Ret)比例增高17 例,胆红素增高17 例,血清结合珠蛋白(HP)减少17 例,平均血红蛋白浓度(MCHC)升高14 例,3 例正常,平均红细胞体积(MCV)正常16 例,1 例患者MCV轻度增高,17 例患者筛查试验[直接Coombs试验、Ham's试验、糖水试验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶/6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶酶活性直接比值法(G6PD/6PGD)、高效液相色谱分析(HPLC)、异丙醇试验]均呈阴性.结论 全面的实验室检查结果综合分析可降低HS的漏诊误诊率.

• 单位
  苏州大学附属第一医院